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Background: Hyperferritinemic syndromes are systemic inflammatory disorders characterized by a dysfunctional immune response, which leads to excessive activation of the monocyte-macrophage system with hypercytokinemia and may pursue a rapidly fatal course. Case presentation: We describe two patients of 11 and 9 years of age with hyperferritinemic syndromes, one with impending macrophage activation syndrome (MAS) and one with overt MAS, who were refractory or intolerant to conventional therapies, but improved dramatically with canakinumab. Conclusions: Our report indicates that canakinumab may be efficacious in the management of hyperferritinemic syndromes, including MAS.
Successful treatment of refractory hyperferritinemic syndromes with canakinumab: A report of two cases
Background: Hyperferritinemic syndromes are systemic inflammatory disorders characterized by a dysfunctional immune response, which leads to excessive activation of the monocyte-macrophage system with hypercytokinemia and may pursue a rapidly fatal course. Case presentation: We describe two patients of 11 and 9 years of age with hyperferritinemic syndromes, one with impending macrophage activation syndrome (MAS) and one with overt MAS, who were refractory or intolerant to conventional therapies, but improved dramatically with canakinumab. Conclusions: Our report indicates that canakinumab may be efficacious in the management of hyperferritinemic syndromes, including MAS.
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Utilizza questo identificativo per citare o creare un link a questo documento: http://hdl.handle.net/11567/1023266
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simulazione ASN
Il report seguente simula gli indicatori relativi alla propria produzione scientifica in relazione alle soglie ASN 2021-2023 del proprio SC/SSD. Si ricorda che il superamento dei valori soglia (almeno 2 su 3) è requisito necessario ma non sufficiente al conseguimento dell'abilitazione. La simulazione si basa sui dati IRIS e sugli indicatori bibliometrici alla data indicata e non tiene conto di eventuali periodi di congedo obbligatorio, che in sede di domanda ASN danno diritto a incrementi percentuali dei valori. La simulazione può differire dall'esito di un’eventuale domanda ASN sia per errori di catalogazione e/o dati mancanti in IRIS, sia per la variabilità dei dati bibliometrici nel tempo. Si consideri che Anvur calcola i valori degli indicatori all'ultima data utile per la presentazione delle domande.
La presente simulazione è stata realizzata sulla base delle specifiche raccolte sul tavolo ER del Focus Group IRIS coordinato dall’Università di Modena e Reggio Emilia e delle regole riportate nel DM 589/2018 e allegata Tabella A. Cineca, l’Università di Modena e Reggio Emilia e il Focus Group IRIS non si assumono alcuna responsabilità in merito all’uso che il diretto interessato o terzi faranno della simulazione. Si specifica inoltre che la simulazione contiene calcoli effettuati con dati e algoritmi di pubblico dominio e deve quindi essere considerata come un mero ausilio al calcolo svolgibile manualmente o con strumenti equivalenti.