Correlazioni clinico radiologiche nella diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica: il ruolo degli score di valutazione nelle nuove linee guida Fleischner.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is defined as a specific form of progressive pulmonary fibrosis of unknown etiology. In 2018 the Fleischner Society modified theclassification of the disease by introducing four categories of diagnostic possibilities with different levels of specificity and confidence, re-evaluating the predictive value of HRTC findings such bronchiectasis even in the absence of honeycombing. The guidelines define HRTC as an essential and fundamental component for the diagnosis which, in the appropriate clinical and laboratory setting. The objective of this study is to evaluate the correlation between the study HRTC and spirometric data in order to determine the ability of imaging to determine disease severity in patients undergoing antifibrotic therapy for IPF at the first reassessment after therapy (average of 6 months of therapy). Thirty patients (17 men and 13 women, average age of 60.7 years), were included in the study between January 2016 and June 2019 underwent a multidisciplinary evaluation at the Policlinico San Martino in Genoa and subsequent diagnostic procedure to confirm the diagnosis of IPF. At the HRTC assessment, all patients (100%) presented signs of fibrosis of varying degrees but 99% of the patients presented traction bronchiectasis in the context of these fibrotic alteration followed by small-cyst honeycombing (86%). In the study group we found an increase in the FEF25-75 / FCV ratio, as a functional aspect of fibrosis. The TID index correlates positively with the values ​​of FEF25-75 / FCV. In examining the correlations in the whole study population according a significant correlation was established between the TID index and the DLCO (negative correlation) (p = 0.001). The limits of our study are the retrospective evaluation of the HRTC, and the use of semi-quantitative score, although, the TID score can be considered a surrogate index of disease monitoring and severity assessment.

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è definita come una forma specifica di fibrosi polmonare ad andamento progressivo ad eziologia sconosciuta. Nel 2018 la Fleischner Society ha modificato la classificazione diagnostica della malattia introducendo quattro categorie di possibilità diagnostica con livelli di specificità e confidenza diversi, rivalutando il valore predittivo delle alterazioni HRTC fibrosanti quali reticoli e bronchiectasie anche in assenza di honeycombing. Le linee guida definiscono l’HRTC come una componente essenziale e fondamentale per la diagnosi che nell’adeguato setting clinico e laboratoristico permette di evitare al paziente la biopsia chirurgica o alternativamente la criobiopsia transbonchiale. Le linee guida Fleischner confermano il ruolo centrale della biopsia chirurgica, definita il gold standard per la diagnosi, ed in attesa di raccogliere maggiori evidenze scientifiche in merito riservano tale metodica a centri esperti L’obiettivo di questo studio è di valutare la correlazione tra lo studio HRTC e i dati spirometrici in al fine di determinare la capacità della diagnostica per immagini di determinare la severità della malattia in pazienti sottoposti a terapia antifibrotica per IPF alla prima rivalutazione dopo la terapia (media di 6 mesi di terapia). Sono stati inclusi nello studio 30 pazienti di cui 17 uomini e 13 donne, età media di 60,7 anni, tra gennaio 2016 e giugno 2019 sono stati sottoposti presso il Policlinico San Martino di Genova a valutazione multidisciplinare e successivo iter diagnostico per confermare la diagnosi di IPF. Alla valutazione HRTC la totalità dei pazienti (100%) presentava come segno di fibrosi, di grado variabile, la presenza di alterazioni subpleuriche a reticolo, a seguite il 99% dei pazienti presentava bronchiectasie da trazione nel contesto di tali alterazioni fibrotiche. A seguire l’honeycombing (86%) a piccole cisti, presente nel 96% dei pazienti. Nel gruppo di studio abbiamo riscontrato un aumento del rapporto FEF25-75/FCV, come aspetto funzionale di fibrosi, in accordo con quanto riportato in letteratura. L’indice TID correla positivamente con i valori di FEF25-75/FCV. Nell’esaminare le correlazioni nella totalità della popolazione di studio secondo il coefficiente di correlazione dei Karl Pearson si è stabilita una correlazione significativa tra l’indice TID e la DLCO (correlazione negativa) (p=0.001). Non si sono riscontrate correlazioni significative tra il FIB score, i diametri di PA e gli indici funzionali. I limiti del nostro studio sono dettati dalla singola valutazione retrospettiva delle HRTC, la valutazione e quantificazione delle alterazioni degli score proprio a tutti gli score semiquantitativi. Per quanto si tratti di una valutazione retrospettiva il TID score può essere considerato un indice surrogato di monitoraggio della malattia e di valutazione della gravità.